Болезнь Стивена Хокинга: распишем во всех подробностях

Возможно, ни один другой ученый в нашей нынешней эпохе не затронул общественное воображение так сильно, как Стивен Хокинг. Начиная с его основополагающей работы о природе черных дыр в шестидесятых и семидесятых годах, его идеи оставили свой след в поколениях физиков и космологов. И, несмотря на прогрессирующую изнурительную болезнь, в течение десятилетий он продолжал проводить исследования, ездить на конференции и передавать науку общественности.

Как болезнь воспринимается сегодня, через несколько лет после акции, и стало ли о ней известно больше?

Челлендж принес двойную пользу. Во-первых, многие люди узнали о существовании болезни и о том, насколько она серьезна. Например, если раньше число страницы в английской Википедии, посвященной боковому амиотрофическому склерозу, немного превышало 150 тысяч в месяц, то в августе 2014 года оно составило 2,89 миллиона. С 1 июня по 13 августа 2014 года в социальной сети было опубликовано 1,2 миллиона видеороликов, на которых люди обливаются холодной водой и говорят о боковом амиотрофическом склерозе. К акции подключились знаменитости. Холодной водой обливались телеведущие в эфире. Конечно, благодаря этому общество узнало о болезни.

Второй, еще более важный, эффект — стало намного больше пожертвований. Например, американская ассоциация ALS в 2014 году получила 131 миллионов долларов, существенная часть этой суммы была направлена на изучение бокового амиотрофического склероза. Флешмоб оказался настолько успешным, что впоследствии его повторяли ежегодно, последний раз в 2018 году.

Благодаря пожертвованиям, в 2016 году ученые из Массачусетского Университета смогли идентифицировать новый ген, ответственный за развитие болезни, — его назвали NEK1. Этот ген может стать мишенью для новых лекарств.

Современные научные исследования, связанные с поиском новых лекарств, требуют очень долгой (обычно не меньше десяти лет) сложной работы и колоссальных затрат. Это сфера, где всегда не хватает денег. Бывают сложности с поиском инвесторов: желающих вкладывать большие суммы в разработку препаратов без гарантии прибыли сложно найти.

По условиям Ice Bucket Challenge, человек должен пожертвовать 10 долларов (около 600 рублей). Сумма небольшая, но когда добровольцев очень много, они могут помочь исследователям. Критики обвиняют участников флешмоба в нарциссизме и в том, что те стараются не для науки, а ради лайков. Важно ли это, когда есть масштабный результат?

Во время загрузки произошла ошибка.

«Исключительный случай»

Лео Маккласки, экстраординарный профессор неврологии из Пенсильванского университета, считал, что причиной долголетия Хокинга был крайне медленный прогресс болезни. После 25 лет он начал двигаться на инвалидной коляске, а в 43 года потерял возможность говорить и стал использовать синтезатор речи. Ясный ум он сохранил до глубокой старости.

Изображение: Lwp Kommunikáció / flickr.com

«Это просто невероятный пример изменчивости болезни. И это дает надежду другим пациентам — они также могут прожить долгую жизнь. К сожалению, это происходит лишь у небольшого процента людей».

Чаще всего пациенты с БАС умирают из-за респираторной недостаточности, когда перестают работать дыхательные мышцы. Еще одна причина смерти — паралич мышц, которые отвечают за глотание. Это приводит к недоеданию или обезвоживанию.

«Если у вас нет этих двух вещей, вы можете жить долгое время, даже если вам становится хуже, — сказал Маккласки. — То, что случилось с Хокингом, просто поразительно. Он, конечно, исключительный случай».

Кто такой Стивен Хокинг?

Стивен Хокинг, пожалуй, самый известный в современном мире физик. Специалист в области космологии и квантовой гравитации, а также приверженец черных дыр, его работа исследовала происхождение космоса, природу времени и конечную судьбу Вселенной. Он получил множество наград и вступил в Орден Британской империи. Для публики он наиболее известен как автор бестселлеров, таких как «О Вселенной в двух словах» и «Краткая история времени», которые заинтересовали миллионы людей в теоретической физике.

Возраст или гены

На продолжительность жизни с болезнью влияет генетика. К примеру, ген SOD1 связан с более быстрым течением заболевания.

«Есть более 20 различных генов, которые отвечают за проявление этой болезни, — объяснял доктор Энтони Джерачи из центра Northwell Health в Манхассете. — БАС — это, вероятно, 20 или более разных заболеваний, если судить по генетической подоплеке».

К тому же дольше живут те, кому поставили диагноз в раннем возрасте. Чаще всего БАС диагностируют в 55−75 лет, Хокинг же был относительно молод, когда болезнь себя проявила.

«Мы обнаружили, что выживание у более молодых пациентов значительно выше и в некоторых случаях превышает 10 лет, — говорил профессор Найджел Ли из Королевского колледжа в Лондоне. — Это другой монстр, если вы заболеваете молодым, никто не знает почему».

Личная жизнь

Первой любовью Стивена Хокинга стала Джейн Уайлд, с которой он познакомился в новогоднюю ночь с 1962 на 1963 год. Их чувства оказалась взаимной и в 1965 году они сыграли свадьбу. Из-за своей болезни Стивен не мог нормально ходить, поэтому на свадьбу ему пришлось прийти опираясь на деревянную палку. Так как на то время все уже знали, о болезни которой он страдал, его свадебным обещанием было, заботиться о себе столько, сколько он сможет. Мало кто мог подумать, что у человека с такой болезнью, могут быть дети, но у Стивена и Джейн родилось трое абсолютно физически здоровых детей. Первый сын — Роберт родился в 1967 году, дочь Люси в 1970 году и второй сын Тимоти в 1979 году.

Семейную жизнь нельзя было назвать сказочной для его жены из-за болезни Стива, и с каждым годом было все хуже и хуже. Всю жизнь гения мучали приступа кашля и удушья, справляться с которыми приходилось его жене. Она старалась всячески его поддерживать и любить, однако, последней каплей для Джейн стала необходимость сиделок, после болезни, лишившей, Стивена речи. По её словам, с того моменте исчезла какая-либо личная жизни. В 1995 году они развелись.

После разводы Стив женился на одной из своих сиделок, с которой они прожили в браке до 2006 года.

Кто болеет БАС

Выделяют две формы бокового амиотрофического склероза: спорадическую и наследственную. Причины спорадической неизвестны, и она встречается в 90–95% случаев. Более редкая наследственная форма возникает из-за «неправильных» генов, которые человек получает от родителей. Как именно эти гены запускают болезнь, пока загадка.

Граница между двумя формами болезни не так однозначна: все мутатные гены, которые приводят к наследственному боковому амиотрофическому склерозу, обнаружены и при спорадическом. Если человек болен спорадической формой БАС, у его ближайших родственников повышен риск (впрочем, он по-прежнему невелик: шансы заболеть в течение жизни составляют 1 к 50).

Научная деятельность

С юных лет Хокинга увлекал и манил космос, вселенная, черные дыры, пространство и время. В 1966 году написал диссертацию, которая прибавила ему репутации в космологии. Темой его диссертации, а впоследствии и занятием всей жизни стал вопрос возникновения вселенной, то как она возникла и было ли у нее начало.

Он исследовал черные дыры, ибо они могли помочь понять, как именно образовалась вселенная. Стив считал, что наша вселенная вполне была способна создать сама себя, таким образом, отказывается от роли Создателя.

В 1974 году гениальный физик обосновал теоретические предположения существования электромагнитного излучения. Это открытие и было названо излучением Хокинга. Он был большим любителем научных пари со своими коллегами и друзьями, и, как ни странно, всегда выходил победителем.

Гений Стивена настолько велик, что в один из вечеров, когда он надевал пижаму, он параллельно визуализировал геометрию черных дыр, и неожиданно сам для себя решил одну из главных проблем в своем исследовании. Её суть была такова, что если два таких образования, как черные дыры столкнутся, в конечном итоге получится одна, то размер (площадь) новой дыры не может стать меньше. Это открытие сделало двадцати восьми летнего Стивена, одной из выдающихся личностей в изучении черных дыр.

Болезнь лишила его возможности делать какие-либо записи, поэтому он тренировал свой мозг запоминать, вычислять различные огромные формулы, теоремы. Он мог просидеть несколько дней на одном месте в раздумьях над какой-либо проблемой, а после с победной улыбкой заявить, что решил еще одну сложную физическую проблему.

В 2007 году Стивену выпала возможность совершить полет в верхние слои атмосферы, и наконец-то ощутить на себе состояние невесомости. Позже, английский предприниматель Ричард Брэнсон, создатель космического туроператора Virgin Galactic, вручил Хокингу бесплатный билет, сообщив, что это единственный человек, которого он хотел бы пригласить на экскурсию в космос.

Однако этому полёту так и не суждено было случиться.

Опасные симптомы

Проявления бокового амиотрофического склероза развиваются постепенно.

Сначала пациенту сложно ходить и выполнять повседневные бытовые задачи. Он часто спотыкается, падает, ощущает слабость в ногах или руках, роняет предметы, хуже справляется, когда нужна сила и мелкая моторика.

Возникают спазмы, подергивания в мышцах рук, языка. Речь становится невнятной, затрудняется глотание. Больному человеку сложно удерживать голову — она постоянно наклонена, — сохранять нормальную осанку.

Чаще всего болезнь изначально поражает руки или ноги, затем распространяется на другие части тела. Мышцы все больше ослабевают, все труднее становится жевать, глотать, дышать.

Наследие Стивена Хокинга

За свою жизнь, Стивен подарил человечеству огромное количество открытий и знаний о космосе, вселенной и черных дырах. Совершил множество открытий в области физики. Является автором бесчисленных научных работ. Помимо того, что он был гениальным ученым, он был любящим отцом троих детей. Был удостоен более 30 престижных наград в различных областях, которые подробно перечислены на википедии в статье о Стивине Хокинге.

За годы своей жизни, в целях популяризации науки, им были написаны книги в результате ставшие бестселлерами:

• “Краткая история времени“1988 год. На то время, ни одно издательство, не верило в успех данной книги, однако, только спустя месяц после ёё выхода, получило признание у публики и была раскуплена в тираже 10 миллионов.
• “Черные дыры и молодые вселенные” 1993 год.
• “Мир в ореховой скорлупке” 2001 год.
• Детская книга “Джордж и тайны вселенной” 2006 год. Книга была написана вместе с его дочерью Люси.

Хокинг создал несколько документально-познавательных фильмов, рассказывающих о Вселенной.

В 2015 году мир увидел фильм “Вселенная Стивена Хокинга” от режиссера Джеймса Марша. Экранизация содержит подлинную и трогательную историю о жизни Стивена, о трудностях и невзгодах, с которыми он сталкивался. О его достижениях и встречи со своей первой любовью Джейн.

Как лечить БАС

Боковой амиотрофический склероз не только нельзя обратить вспять, нельзя избавить пациента от симптомов (по крайней мере, на данном этапе развития медицины эффективных способов не найдено). Но пациентам можно помочь.

Есть три препарата, которые замедляют развитие симптомов. Один из них одобрен американским Управлением по контролю качества пищевых продуктов и медикаментов (FDA) уже после того, как стартовал Ice Bucket Challenge.

Первый препарат был одобрен еще в 1995 году, он называется Рилузол (Рилутек). Известно, что в нервной системе некоторых людей c БАС, повышен уровень глутамата. Это вещество является медиатором — оно участвует в передаче сигналов в нервной системе. Рилузол снижает уровень глутамата, это помогает замедлить прогрессирование болезни и продлить жизнь пациента — в среднем на три месяца. В 2018 году появилась форма препарата в виде суспензии — Tiglutik. Она удобна для больных, которым сложно принимать таблетки.

В 2011 году был одобрен препарат Nuedexta. Его применяют для лечения псевдобульбарного синдрома, который проявляется в виде нарушения речи и глотания, насильственного смеха и плача.

В 2017 году, после клинического исследования, длившегося полгода, FDA одобрило препарат Эдаравон (Радикава). Испытания показали, что он улучшает состояние пациентов. Это лекарство вводят внутривенно.

Периодически проводятся испытания новых потенциальных лекарств. Пациенты, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, могут принять в них участие. Помимо препаратов, замедляющих прогрессирование болезни, назначают лечение для борьбы с симптомами, трудотерапию, занятия с логопедом, больные получают помощь психологов.

Обнаружили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter.

Смерть

Рано утром года, стала известна трагическая новость о том, что Стивен Уильям Хокинг умер в своем доме в окружении родных.

Поделитесь в соц.сетях:

Оцените статью: (Пока оценок нет) Загрузка...